Willis Ekbom : SJSR selon Wikipedia

Historique

La première description en a été faite en 1685 par le neurologue Thomas Willis mais le syndrome a été publié sous ce nom parKarl Axel Ekbom en 19441.

Épidémiologie

La prévalence est estimée entre 2 et 15 % de la population mondiale2. Elle est plus rare en Asie3. Elle touche parfois plusieurs membres d'une même famille, ce qui laisse croire qu'elle possède une composante héréditaire. Un antécédent familial est fréquemment noté4.
Les femmes sont en moyenne deux fois plus touchées que les hommes5. Le syndrome débute avant l'âge de 20 ans dans près de 40 % des cas6.
Chez la femme, le syndrome des jambes sans repos survient plus souvent durant les grossesses7 et après la ménopause, pour une raison inconnue. Un premier épisode durant une grossesse augmente le risque de pérennisation du trouble et celle de récidive lors des grossesses ultérieures8.

Causes

Elles ne sont pas connues. Par contre, le syndrome est plus fréquent chez les sujets qui présentent une anémie par carence en fer où il est présent dans près d'un quart des cas1, en cas d'insuffisance rénale, de grossesse et en cas d'antécédent chez les ascendants. Ce dysfonctionnement neurologique pourrait avoir pour origine un manque de fer retrouvé dans le cerveau9 qui perturberait le système dopaminergique, ce dernier semblant impliqué dans la genèse du syndrome10.
Un variant du gène BTBD9, situé sur le chromosome 6, est associé significativement avec ce syndrome11. D'autres gènes sont impliqués : MEIS1, MAP2K5/SKOR1 et PTPRD7.
L'augmentation des cas durant la grossesse pourrait être due à l'influence de certaines hormones dont l'estradiol12.

Description

Le besoin de bouger les jambes résulte de la nécessité à soulager des sensations désagréables : fourmillements, démangeaisons, picotements et courants électriques. Ces sensations, parfois violentes dans les cas extrêmes, sont déclenchées par l'immobilité que demande par exemple l'endormissement. Elles apparaissent lorsque le sujet est au repos, en position assise ou allongée, surtout le soir et la nuit, et disparaissent lors des mouvements : par exemple le fait de se lever, la marche, l'éveil. Durant le sommeil, les sensations ne sont pas perçues mais les mouvements involontaires persistent à des degrés variables. Ces mouvements peuvent aller jusqu'à des contorsions, et de fortes courbatures matinales peuvent alors se faire ressentir en plus de l'accumulation de fatigue, lorsque le syndrome est sévère. En effet, ces symptômes peuvent perturber le sommeil et dégrader la qualité de vie13, et il n'est pas rare que les personnes qui en souffrent éprouvent également des troubles de la concentration et de la mémoire.
Les symptômes de ce syndrome sont bénins. L'examen clinique est normal. L'évolution est imprévisible.
Comme son nom l'indique, le syndrome intéresse essentiellement les membres inférieurs. Dans près de 50% des cas, les membres supérieurs sont également concernés14. Des cas touchant l'abdomen ont été rapportés15.
À des fins d'études, des critères diagnostiques ont été élaborés, reposant essentiellement sur la description clinique16.

Diagnostics différentiels[

• Le syndrome des mouvements périodiques des jambes
  
• Les crampes, souvent nocturnes et douloureuses, définies comme étant une contraction musculaire, absente dans le syndrome
  
• Les neuropathies
  
• Les paresthésies dues à la compression d'un nerf
  
• L'akathisie, manifestations ressemblant au syndrome, mais secondaire à un traitement neuroleptique.
  
• les rythmies du sommeil
  
• les myoclonies d'endormissement
  
• Le syndrome des jambes douloureuses avec mouvement des orteils
  
• L'insuffisance veineuse profonde
  
• Survenue ou aggravation au repos : les troubles s'aggravent lorsque la personne atteinte est au repos, assise ou couchée17.
  

Conséquences

La principale conséquence est la mauvaise qualité du sommeil, voire l'insomnie, avec fatigue et baisse de vigilance diurnes.

• Augmentation de la latence d'endormissement (c'est-à-dire du temps nécessaire pour s'endormir)
  
• Le stress engendré peut provoquer une forte augmentation subite de la fréquence et de la tension cardiaques18
  

Le syndrome semble corrélé avec la survenue d'une hypertension artérielle, d'un diabète, d'une obésité19.
Chez l'enfant et l'adolescent, le syndrome des jambes sans repos, peut être responsable de déficit d'attention20 et de déficit mnésique, ces enfants ont du mal à se concentrer, ils sont agités (agitation de lutte), ont tendance à s'endormir rapidement en métro, en voiture ou en lisant.

Traitements

La prise en charge du syndrome a fait l'objet de la publication de plusieurs recommandations par des sociétés savantes. Celles du Movement Disorder Society datent de 200821, de l' European Federation of Neurological Sciences de 200622 et celle de l'European Restless Legs Syndrome Study Group (EURLSSG) de 201123.

• Il est conseillé d'éviter l'abus d'excitants ainsi que d'avoir une hygiène de vie correcte. Seuls un cinquième des cas requièrent un traitement médicamenteux7. Un placebo permet d'améliorer jusqu'à 40% des cas24.
  

• Le traitement qui avait obtenu une AMM dans cette indication en France est le ropinirole, un agoniste des récepteurs dopaminergiques. Cependant, il provoque les effets indésirables habituels des agonistes dopaminergiques : nausées, céphalées, vertiges, somnolence, hypotension orthostatique, syncopes, troubles du rythme cardiaque, troubles psychiques divers. Les effets secondaires reconnus incluent notamment l'apparition de somnolence mais aussi la possibilité d'achat compulsif, d'addiction aux jeux, de comportement marginal à l'encontre de ses inhibitions, hypersexualité, voire comportement suicidaire. Ces troubles du comportement communs aux différents médicaments anti-parkinsoniens ont été reconnus tardivement par les laboratoires (source: complément d'enquête sur France 2)25,26. Devant cette situation, la Haute Autorité de santé (HAS) a estimé le 9 mars 2011 qu'elle ne pouvait donner un avis favorable au maintien de ces médicaments au remboursement en France27,28.
  

• Depuis 2005, il existe un médicament, le pramipexole, commercialisé en France sous le nom de Sifrol. C'est un agoniste dopaminergique utilisé comme antiparkinsonien. Il est aussi considéré comme ayant un rapport bénéfice/risque défavorable29.
  

Ces agonistes dopaminergiques ont une efficacité modérée30. Il existe parfois une augmentation de la sévérité des symptômes à long terme lors de l'emploi prolongé31, faisant que le rapport bénéfice-risque est parfois défavorable pour ce type de produit.

• En deuxième intention, la gabapentine peut être utilisée23. La prégabaline pourrait également avoir un intérêt32.